Syndrome d'activation macrophagique
En (très) bref
Épidémiologie
Le syndrome d'activation macrophagique, aussi appelé lymphohistiocytose hématophagocytaire dans les pays anglo-saxons, est une maladie rare qui peut être primaire ou secondaire.
La forme primaire est une maladie rare dont l'incidence est mal connue mais probablement inférieure à 1 pour 100 000 habitants. C'est une maladie héréditaire qui concerne l'enfant avec un sex-ratio proche de un.
Les formes secondaires peuvent toucher des adultes. Cela reste une maladie très rare dont l'incidence est mal caractérisée.
Signes
Les différents signes apparaissent généralement brutalement.
À la clinique, on retrouvera :
- une fièvre dans 100% des cas ;
- une altération de l'état général ;
- une hépatosplénomégalie ;
- des adénopathies.
Les signes biologiques sont plus riches :
- des cytopénies dans 100% des cas (la leucopénie est moins fréquente que l'anémie normocytaire arégénérative et la thrombopénie) ;
- une hyperferritinémie ;
- une hypertriglycéridémie sans hypercholestérolémie ;
- une cytolyse hépatique ;
- une baisse du fibrinogène.
Causes
Les formes primaires sont liées à des maladies génétiques rarissimes qui vont bien au-delà des buts de cet ouvrage.
Les formes secondaires peuvent être rencontrées dans :
- des néoplasies, et plus particulièrement les hémopathies avec en tête des lymphomes de haut grade ;
- des maladies auto-inflammatoires, comme le lupus érythémateux disséminé, les arthrites juvéniles, ou le DRESS ;
- des infections, toutes peuvent être en cause, virus en tête.
Les mécanismes cellulaires en cause ne sont pas encore entièrement élucidés. L'activation macrophagique semble être secondaire à un autre primum movens qui sera une anomalie des lymphocytes T ou NK. L'hypertriglycéridémie est liée à l'inihibition de la lipoprotéine lipase par des cytokines inflammatoires.
Diagnostic/Examens complémentaires
L'examen clé est le myélogramme. Il montrera une hémophagocytose qui n'est pas pour autant pathognomonique de la maladie, ni 100% sensible.
Traitement
Le traitement est :
- symptomatique, en corrigeant les cytopénies ;
- étiologique, en agissant sur la cause sous-jacente ;
- spécifique, avec parfois un recours aux immunosuppresseurs.
Items où il est abordé
Item 115 Toxidermies
Le DRESS peut s'accompagner d'un syndrome d'activation macrophagique.
Item 213 Anémie
Le syndrome d'activation macrophagique est une cause d'anémie normocytaire arégénérative à moelle riche.
Item 214 Thrombopénie
Le syndrome d'activation macrophagique est une cause de thrombopénie.
Item 275 Splénomégalie
Le syndrome d'activation macrophagique est une cause de splénomégalie.
Item 296 Agranulocytose médicamenteuse
Le syndrome d'activation macrophagique est une cause de neutropénie.
Item 319 Lymphomes malins
Les lymphomes de haut grade peuvent s'accompagner d'un syndrome d'activation macrophagique.
Références
- Karras, A., & Hermine, O. (2002). Syndrome d’activation macrophagique. La revue de médecine interne, 23(9), 768-778.
- Gonzalez, F., Vincent, F., & Cohen, Y. (2009). Syndrome d’activation macrophagique d’origine infectieuse: étiologies et prise en charge. Réanimation, 18(4), 284-290.
- Syndrome d’activation macrophagique. (2014). La Revue de Médecine Interne, 35, A24–A30. doi:10.1016/j.revmed.2014.03.009