Cholangite biliaire primitive
En (très) bref
Épidémiologie
La prévalence de la cholangite biliaire primitive est autour de 30 cas pour 100 000 habitants. Elle touche 9 femmes pour 1 homme. L'âge médian au diagnostic est de 50 ans.
Signes
Les signes de la maladie les plus fréquents sont l'asthénie et le prurit. On peut également observer :
- un syndrome sec ;
- des arthralgies ;
- une douleur de l'hypochondre droit.
Dans les formes évoluées, on peut voir :
- un ictère ;
- des xanthomes péri-orbitaires ;
- une hépatomégalie.
À terme et sans traitement, la maladie évolue vers une cirrhose. L'ancien nom de la maladie était d'ailleurs la cirrhose biliaire primitive.
La cholangite biliaire primitive peut s'associer à d'autres maladies auto-immunes : dysthyroïdie, maladie cœliaque, syndrome de Gougerot-Sjögren, ou sclérodermie.
Causes
Les causes de la maladie sont inconnues. Comme pour beaucoup de maladies auto-inflammatoires, il y a très certainement un terrain génétique prédisposant non suffisant et des facteurs environnementaux.
Diagnostic/Examens complémentaires
La diagnostic est biologique et repose sur l'association :
- d'une cholestase ;
- des auto-anticorps spécifiques : les anti-mitochondries de type 2 ou certains types d'anti-nucléaires.
Les autres signes biologiques observables sont :
- une élévation modérée des transaminases ;
- une hypercholestérolémie prédominant sur le HDL-cholestérol ;
- une augmentation polyclonale des IgM.
La cholangite biliaire primitive peut s'associer à une hépatite auto-immune dans le cadre d'un syndrome de chevauchement. Il faut y penser devant une élévation des transaminases supérieure à 5N ou une augmentation polyclonale des IgG.
Le bilan initial inclue également une échographie hépatique et une mesure élastométrique du foie.
À noter que la biopsie hépatique n'est généralement pas nécessaire.
Traitement
Le traitement de première ligne de référence est l'acide deoxyursocholique per os.
Items où elle est abordée
Item 278 Ictère
C'est une cause d'ictère à bilirubine conjuguée cholestatique par obstacle sur les petits canaux.
Item 279 Cirrhose
C'est une cause, rare, de cirrhose.
Item 304 Tumeurs du foie
C'est un facteur de risque de cholangiocarcinome.