Cholangite sclérosante primitive
En (très) bref
Épidémiologie
La prévalence de la cholangite sclérosante primitive est d'environ 8 pour 100 000 habitants. Elle débute généralement autour de 40 ans et touche 2 hommes pour 1 femme.
Signes
La maladie peut prendre beaucoup de formes et doit donc être suspectée dans de nombreuses conditions une fois les diagnostics plus fréquents éliminés. Les signes associent inconstamment :
- des signes biliaires : ictère, prurit, angiocholite ;
- des signes en lien avec une hépatopathie chronique ;
- des signes biologiques : une cholestase, une augmentation de la bilirubine.
S'associe souvent une maladie inflammatoire chronique de l'intestin : 50% des patient·e·s atteint·e·s de cholangite sclérosante primitive ont une MICI, une rectocolite hémorragique dans 75% des cas.
En dehors de la cirrhose et toutes ses conséquences, une des complications de la maladie est le cholangiocarcinome.
Causes
Les causes de la maladie sont inconnues. Comme pour beaucoup de maladies auto-inflammatoires, il y a très certainement un terrain génétique prédisposant non suffisant et des facteurs environnementaux.
Diagnostic/Examens complémentaires
Le diagnostic demande d'éliminer les causes de cholangite sclérosante secondaire (qui incluent notamment la maladie associée aux IgG4).
L'examen clé du diagnostic est la cholangio-IRM.
Le diagnostic de gravité demande d'évaluer le niveau de cirrhose du foie.
Traitement
En dehors des traitements du prurit, le seul traitement à l'efficacité démontrée à ce jour est la transplantation hépatique, qui est réservée au cas les plus sévères.
Items où elle est abordée
Item 278 Ictère
C'est une cause d'ictère.
Item 282 Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin chez l'adulte
Elle est fréquemment associée aux MICI.
Item 304 Tumeurs du foie, primitives et secondaires
Le cholangiocarcinome est une complication de la cholangite sclérosante primitive.