Syndrome de Gougerot Sjögren

En (très) bref

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune systémique qui touche notamment les glandes exocrines, donnant un syndrome sec.

Épidémiologie

Le syndrome de Gougerot-Sjögren a une prévalence comprise entre 10 et 100 pour 100 000 habitants. Il survient le plus souvent autour de 50 ans. Il touche 9 femmes pour 1 homme.

Signes

Dans sa forme classique, la maladie associe :

  • un syndrome sec qui atteint l'œil, la bouche, mais aussi la peau ;
  • des arthro-myalgies d'horaire inflammatoire ;
  • asthénie.

Comme les autres maladies auto-immunes systémiques du programme, le syndrome de Gougerot Sjögren peut donner énormément de signes. Nous vous renvoyons à la section dédiée pour une liste partielle. Pour résumer, on peut dire que c'est une maladie des glandes exocrines.

Causes

Il peut survenir seul ou en association avec d'autres maladies auto-immunes, notamment la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la sclérodermie.

Diagnostic/Examens complémentaires

Les critères de classification1 sont tous basés sur des examens complémentaires. Un score supérieur ou égal à 4 est nécessaire. Il faut également éliminer les autres causes de syndrome sec.

ItemPoints
BGSA avec sialadénite lymphocytaire3
Anticorps anti-SSA3
Ocular Staining Score ≥ 41
Test de Schirmer ≤ 5 mm1
Flux salivaire ≤ 0.1 mL/min1

Les anticorps associés le plus spécifiquement à la maladie sont les anticorps anti-SSA (aussi appelés anti-Ro) et anti-SSB (aussi appelés anti-La). Le facteur rhumatoïde est souvent positif également.

Traitement

La prise en charge du syndrome sec est essentielle car il impacte fortement la qualité de vie : traitement substitutif et pilocarpine sont utilisés. Les corticoïdes ne sont pas efficaces sur ce symptôme.

Les atteintes systémiques sont traitées avec des immunosuppresseurs.

Items où il est abordé

Item 90 Pathologies des glandes salivaires

C'est une cause de syndrome sec et de gonflement des glandes salivaires.

Item 96 Neuropathies périphériques

C'est une cause de neuropathie périphérique neuronale sensitive.

Item 192 Pathologies auto-immunes : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement

C'est l'une des maladies auto-immunes non spécifiques d'organe les plus fréquentes (plus que le lupus, tant et si bien que ce n'est forcément pas une maladie rare).

Item 261 Néphropathies glomérulaires

C'est une cause de glomérulopathie extra-membraneuse.

Item 262 Néphropathies interstitielles chronique

C'est une cause de néphropathie interstitielle chronique.

Item 267 Troubles hydro-électrolytiques

C'est une cause d'acidose tubulaire distale.

Item 273 Dysphagie

C'est une cause de dysphagie non lésionnelle par trouble moteur.

Item 319 Lymphomes malins

C'est une cause de lymphome par stimulation chronique du système immunitaire.

Références