Hypertension pulmonaire

En (très) bref

L'hypertension pulmonaire est définie comme une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg.

Épidémiologie

L'hypertension pulmonaire du groupe 1, l'hypertension artérielle pulmonaire, a une prévalence autour de 2 pour 100 000. Les formes idiopathiques surviennent le plus souvent entre 30 et 50 ans.

Signes

Le principal symptôme est la dyspnée d'aggravation progressive.

À l'examen clinique, on peut trouver des signes direct d'hypertension pulmonaire :

  • un éclat du B2 ;
  • un souffle d'insuffisance tricuspide, holosystolique, majoré à l'inspiration profonde.

Dans les formes les plus évoluées de la maladie, apparaissent de signes d'insuffisance cardiaque droite :

  • tachycardie et galop ;
  • reflux hépato-jugulaire puis turgescence jugulaire ;
  • hépatomégalie ;
  • œdème des membres inférieurs.

Causes

Les hypertensions pulmonaires sont classées en 5 catégories, homogènes pour leur présentation clinico-biologique et leur traitement.

Groupe 1 Hypertension artérielle pulmonaire

Des modifications vasculaires élèvent les résistance artérielles pulmonaires au-delà de 2 unités de Wood. C'est à ce groupe qu'est réservée l'acronyme d'HTAP pour hypertension artérielle pulmonaire. On y trouve 3 entités :

  • les HTAP idiopathiques, sans antécédents familiaux ;
  • les HTAP héritables, avec antécédents familiaux ;
  • les HTAP associées à des médicaments (dont le benfluorex) ou d'autres maladies (dont la sclérodermie).

Groupe 2 Hypertension pulmonaire des cardiopathies gauches

L'augmentation des pressions dans les cavités gauches finit par retentir sur le poumon et à terme les cavités droites. L'insuffisance cardiaque gauche est la première cause d'hypertension pulmonaire.

Groupe 3 Hypertension pulmonaire des insuffisances respiratoires

L'hypoxie tissulaire chronique et l'altération du parenchyme pulmonaire peuvent à terme donner de l'hypertension pulmonaire.

Groupe 4 Hypertension pulmonaire post-embolique

On peut les considérer comme un syndrome post-thrombotique pulmonaire.

Groupe 5 Hypertension pulmonaire multifactorielle ou indéterminée

C'est une catégorie pour rassembler les hypertensions pulmonaires qui ne rentrent pas dans un des 4 groupes précédents.

À ces 5 catégories, se superposent une 2e classification basé sur cathétérisme cardiaque et la pression artérielle pulmonaire occluse (PAPO). Cette mesure permet d'approximer la pression régnant dans l'oreillette gauche. On distingue donc :

  • les hypertensions artérielles post-capillaires où la PAPO est élevée : c'est l'augmentation des pressions dans les cavités gauches qui, mécaniquement, augmente la pression artérielle pulmonaire (groupe 2) ;
  • les hypertensions artérielles pré-capillaires où la PAPO n'est pas élevée et où les résistances vasculaires pulmonaires sont supérieures à 2 unités de Wood : c'est une maladie du poumon en lui-même (groupe 1, 3, 4 et 5).

Diagnostic/Examens complémentaires

Une hypertension pulmonaire est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 22 mmHg1.

L'examen de première intention est donc l'échographie trans-thoracique qui sera complétée par un cathétérisme cardiaque pour obtenir un diagnostic de certitude.

Pour le bilan étiologique, certains examens systématiques compléteront l'interrogatoire et l'examen clinique :

  • une scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion pour éliminer une cause post-embolique ;
  • un scanner thoracique qui pourra être injecté ;
  • des épreuves fonctionnelles respiratoires ;
  • des examens biologiques (bilan hépatique, sérologies virales, bilan auto-immun).

Traitement

Le traitement est complexe et peut faire appel à divers vasodilatateurs.

Items où elle est abordée

Item 208 Insuffisance respiratoire chronique

C'est une complication des insuffisances respiratoires chroniques.

Item 209 Bronchopneumopathie chronique obstructive chez l’adulte

L'oxygénothérapie longue durée peut limiter le risque d'hypertension pulmonaire chez les patient·e·s BPCO.

Item 226 Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire

C'est une complication chronique des embolies pulmonaires.

Item 342 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte

C'est une cause de syncope cardiaque par obstacle mécanique.

Références

2

L'hypertension pulmonaire était un item du programme du deuxième cycle jusqu'en 2020.