Amylose AA
En (très) bref
Épidémiologie
Grâce au progrès dans le diagnostic et le traitement des maladies inflammatoires, l'amylose AA se fait de plus en plus rare. L'incidence était de 0.1 pour 100 000 habitants au Royaume-Uni en 20081.
Signes
Les manifestations de la maladie peuvent se rapprocher de celles de l'amylose AL. L'atteinte la plus fréquente de l'amylose AA est l'atteinte rénale qui se traduit par un syndrome néphrotique.
Causes
La maladie est en lien avec des dépôts d'une protéine de l'inflammation, la protéine sérum amyloïde A.
C'est une complication des syndromes inflammatoires chroniques. On la rencontre donc dans des maladies inflammatoires chroniques :
- rhumatismales, comme la spondylarthrite ankylsante ou la polyarthrite rhumatoïde ;
- digestives, avec les MICI ;
- des infections chroniques, par exemple la tuberculose et la dilatation des bronches.
Diagnostic/Examens complémentaires
Le diagnostic repose sur la biopsie, principalement des glandes salivaires accessoires. Elle permet la mise en évidence de dépôts amyloïdes à la coloration rouge Congo et de protéine sérum amyloïde A à l'immuno-histochimie.
Traitement
Le traitement est celui du syndrome inflammatoire sous-jacent. Il permet de freiner l'évolution de la maladie et parfois de faire régresser les dépôts.
Iconographie
Items où elle est abordée
Item 185 Réaction inflammatoire
C'est une complication des syndromes inflammatoires prolongés.
Item 197 Spondyloarthrite
C'est une complication des spondyloarthrites.
Item 261 Néphropathies glomérulaires
C'est une cause de syndrome néphrotique.