Maladie associée aux IgG4

En (très) bref

La maladie des IgG4 est une maladie auto-inflammatoire où des cellules immunitaires (dont des plasmocytes sécrétants des IgG4) envahissent de nombreux organes jusqu'à former des pseudo-tumeurs.

Épidémiologie

La maladie associée aux IgG4 a une prévalence faible de l'ordre 0.1 pour 100 000 habitants en France. Elle survient le plus souvent autour de 55 ans. Elle touche préférentiellement les hommes.

Signes

Les manifestations de la maladie sont en lien avec l'envahissement des tissus par des cellules du système immunitaires jusqu'à former d'authentiques pseudo-tumeurs. Ces organomégalies peuvent être responsables de compression des organes de voisinage. À terme, les tissus peuvent se fibroser.

Les signes les plus fréquents ou les plus en lien avec le programme sont donc :

  • des douleurs abdominales en lien avec une pancréatite aiguë auto-immune ;
  • un ictère en lien avec une cholangite sclérosante secondaire ;
  • des gonflements des glandes salivaires et lacrymales ;
  • des adénomégalies, plutôt profondes ;
  • une fibrose rétro-péritonéale ;
  • une néphropathie interstitielle chronique.

Causes

Les causes de la maladie sont inconnues. Comme pour beaucoup de maladies auto-inflammatoires, il y a très certainement un terrain génétique prédisposant non suffisant et des facteurs environnementaux. À noter qu'aucune forme familiale n'a été mise en évidence à ce jour.

Parmi les cellules inflammatoires infiltrant les tissus, on trouve des plasmocytes qui sécrètent principalement des IgG4, donnant le nom à la maladie.

Diagnostic/Examens complémentaires

Le diagnostic repose sur l'association de plusieurs critères :

  1. la mise en évidence, clinique ou radiologique, d'une organomégalie :
  2. des anomalies anatomo-pathologiques caractéristiques ;
  3. une élévation du taux d'IgG4 dans le sang ;
  4. l'élimination des diagnostics différentiels.

Des critères de classification ont été élaborées par l'American College of Rheumatology et l'European League Against Rheumatism en 20191. Ils sont basés sur :

  1. la mise en évidence, clinique, radiologiquee ou anatomo-pathologique, d'une atteinte évocatrice ;
  2. un certain nombre de critères d'exclusion, plus évocateurs d'un diagnostic différentiel ;
  3. un système de points combinant des critères cliniques, radiologiques et anatomo-pathologiques.

Traitement

Le traitement repose sur la corticothérapie. Un geste chirurgical est parfois utile en cas de compression par les pseudo-tumeurs.

Items où elle est abordée

Item 90 Pathologies des glandes salivaires

C'est une cause de sialose.

Item 218 Éosinophilie

C'est une cause systémique d'éosinophilie.

Item 262 Néphropathies interstitielles chroniques

C'est une cause de néphropathie intersitielle chronique dysimmunitaire.

Item 278 Ictère

C'est une cause de cholangite sclérosante secondaire.

Item 258 Pancréatite aiguë

C'est une cause de pancréatite aiguë.

Références