Maladie de Behçet
- En (très) bref
- Items où elle est abordée
- Item 83 Infections et inflammations oculaires
- Item 91 Déficit neurologique récente
- Item 151 Méningites, méningoencéphalites, abcès cérébral chez l’adulte et l’enfant
- Item 193 Vascularites
- Item 225 Artériopathie de l’aorte, des artères viscérales et des membres inférieurs ; anévrysmes
- Item 340 Accidents vasculaires cérébraux
- Références
En (très) bref
Épidémiologie
La maladie de Behçet a une prévalence inférieure à 5 pour 100 000 habitants en France mais il existe des variations en fonction des pays : les régions les plus touchées sont l'Asie, l'Afrique du Nord et le Moyen-Orient. Elle survient le plus souvent autour de 30 ans. Elle touche autant les hommes que les femems avec un sex-ratio à 1.
Signes
C'est une maladie qui évolue par poussées qui peuvent associer :
- une aphtose dite bipolaire (intéressant bouche et sphère génitale) ;
- des arthralgies inflammatoires des grosses articulations ;
- des uvéites quasi systématiquement au moins postérieures et parfois antérieures également, non granulomateuses ;
- des méningites ou méningo-encéphalites ;
- des thromboses artérielles ou veineuses (mais pas d'embolie pulmonaire).
Causes
À l'inverse des autres vascularites du programme, la maladie de Behçet n'a pas de taille de vaisseaux de prédilection, elle peut tous les toucher.
Comme pour beaucoup de maladies auto-inflammatoires, la génétique joue un rôle. L'allèle HLA B*51 joue un rôle.
Diagnostic/Examens complémentaires
Les critères de classification permettent de retenir la maladie pour un score supérieur ou égal à 41.
| Item | Points |
|---|---|
| Aphtes buccaux | 2 |
| Aphtes génitaux | 2 |
| Atteinte oculaire | 2 |
| Atteinte cutanée | 1 |
| Atteinte vasculaire | 1 |
| Atteinte neurologique | 1 |
| Pathergy test positif | 1 |
Le pathergy test recherche l'apparition de lésions ulcérées caractéristiques à la piqûre.
Traitement
La colchicine est utile pour les atteintes cutanées et articulaires.
Les formes sévères de la maladie nécessitent un traitement immunosuppresseur, des corticoïdes en première intention.
Items où elle est abordée
Item 83 Infections et inflammations oculaires
C'est une cause d'uvéite antérieure aiguë avec hypopion mais aussi d'uvéite postérieure. C'est aussi une cause de sclérite.
Item 91 Déficit neurologique récente
C'est une cause d'atteinte du système nerveux central inflammatoire.
Item 151 Méningites, méningoencéphalites, abcès cérébral chez l’adulte et l’enfant
C'est une cause de méningite aseptique inflammatoire.
Item 193 Vascularites
C'est une vascularite des vaisseaux de tout calibre.
Item 225 Artériopathie de l’aorte, des artères viscérales et des membres inférieurs ; anévrysmes
C'est une cause d'anévrisme de l'aorte abdominale.
Item 340 Accidents vasculaires cérébraux
C'est une cause de thrombose veineuse cérébrale.