Syndrome de Brugada
En (très) bref
Épidémiologie
La prévalence du syndrome de Brugada varie selon les pays : plus fréquent dans les pays asiatiques ainsi que leur diaspora. En France, elle s'établit entre 20 et 50 pour 100 000 habitants. Il se déclare à l'âge adulte et, s'il cause une mort subite, c'est autour de 40 ans. Il touche 4 hommes pour 1 femme.
Fun fact, ce syndrome est associé à la schizophrénie.
Signes
ECG
Il existe plusieurs types :
- Sus-décalage du segment ST en dôme en V1-V2 donnant un aspect bloc de branche droit au QRS. Ondes T souvent négatives dans ces dérivations ;
- Idem mais le sus-décalage est en forme de selle.
Les complications ECG incluent :
- tachycardie ventriculaire ;
- fibrillation ventriculaire ;
- bloc auriculo-ventriculaire complet ;
- dissociation électro-mécanique.
Clinique
Le syndrome de Brugada peut être responsable de lipothymies, syncopes et, à l'extrême, de mort subite.
Causes
C'est une maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable. Les gènes en cause codent pour des canaux sodiques. Cependant, la pénétrance incomplète indique la mise en jeu de mécanismes supplémentaires non complètement élucidés (anomalie d'autres canaux sodiques, altération de la microstructure du ventricule droit).
Il semble exister des facteurs déclenchants : fièvre, et substances (cocaïne notamment).
Diagnostic/Examens complémentaires
S'il n'y a pas de signes cliniques, on parle d'aspect Brugada. Le syndrome de Brugada peut donc se définir par l'association de signes ECG et de signes cliniques, en l'absence d'anomalie cardiaque structurelle. Le diagnostic peut aussi reposer sur l'utilisation de score.
Le diagnostic peut s'appuyer sur des tests de provocation en milieu hospitalier.
Traitement
Il n'existe pas de traitements spécifiques. La prise en charge est avant tout préventive et vise à l'éviction des facteurs déclenchants. À l'instar de la myasthénie, il existe un site internet répertoriant les médicaments à éviter.
Pour les patient·e·s les plus à risque, on peut proposer un défibrillateur implantable pour récupérer les fibrillations ventriculaires.
Iconographie
Items où il est abordé
Item 256 Aptitude au sport chez l’adulte et l’enfant ; besoins nutritionnels chez le sportif
C'est une contre-indication à la pratique sportive. À noter que ça n'en est pas une selon le PNDS.
Item 342 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte
Devant un malaise, c'est une anomalie ECG justifiant d'un avis cardiologique dans les 24 heures.